bekhterevОбозрение психиатрии и медицинской психологии имени В.М.БехтереваV.M. BEKHTEREV REVIEW OF PSYCHIATRY AND MEDICAL PSYCHOLOGY2313-70532713-055XV. M. BEKHTEREV NATIONAL RESEARCH MEDICAL CENTER FOR PSYCHIATRY AND NEUROLOGY OF THE RUSSIAN FEDERATION MINISTRY OF HEALTH10.31363/2313-7053-2019-3-78-85bekhterev-276Research ArticleНАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫRESEARCH PAPERSПрофиль психического развития у детей с туберозным склерозомProfiles of mental development of children with tuberous sclerosisТроицкаяЛ. А.TroitskayaL. A.

Троицкая Любовь Анатольевна — доктор психологических наук, профессор кафедры психологии и реабилитационных технологий

t-luba@mail.ruМалаховаН. Е.MalakhovaN. E.sinaps98@yandex.ruРодионоваА. Д.RodionovaA. D.

Родионова Александра Дмитриевна — научный сотрудник лаборатории клинической патофизиологии критических состояний

aviss17@mail.ruФГБНУ «Федеральный научно-клинический центр реаниматологии и реабилитологии»РоссияFederal Research and Clinical Center of Intensive Care Medicine and RehabilitologyRussian FederationФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation201906102019037885Copyright © Троицкая Л.А., Малахова Н.Е., Родионова А.Д., 20192019Троицкая Л.А., Малахова Н.Е., Родионова А.Д.Troitskaya L.A., Malakhova N.E., Rodionova A.D.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.bekhterevreview.com/jour/article/view/276

Особенность такого генетического заболевания как туберозный склероз связана с повреждением центральной нервной системы с внутриутробного периода, что впоследствии проявляется в нарушениях развития. Цель данного исследования — описание особенностей психического развития детей с туберозным склерозом в возрасте от 2 до 7 лет с учетом тяжести заболевания. Рассматриваются диагностические возможности использования психологических методик для данного заболевания в детском возрасте. По результатам психологического обследования 24-х детей были получены «Профили психического развития», которые включали оценку предметно-конструктивной, речевой и игровой деятельности, сферы общения, эмоционально-волевой и двигательной сферы, навыков самообслуживания. Была выявлена отчетливая качественная вариативность психического развития: от нормы развития до грубого недоразвития, а в отдельных случаях, регресса интеллекта и поведения. Показано, что своевременная квалификация психического статуса ребенка с туберозным склерозом необходима для выстраивания коррекционной психолого-педагогической и социальной помощи, и может служить одним из маркеров усугубления тяжести заболевания.

Tuberous sclerosis complex (TSC) is a peculiar genetic disorder that is associated with prenatal central nervous system damage that impairs child’s post-natal mental development. Aim of the study is to define how severity of TCS affects the peculiarities of 7 to 12 years old children’s mental development. The study examines ways for the application of psychological methods to diagnose this disease in children. «Profiles of psychological developments» that included assessment of substantial and constructive activities, games and play activities, speech, communication, emotional-volitional and motor areas, and self-care were created based on the examination of 24 children. A distinct qualitative variability of mental development that ranged from the norm to grave underdevelopment including in rare cases intellectual and behavioral regression was identified. Timely determination of children’s psychological status with tuberous sclerosis was shown to be necessary to plan and implement correctional psychological, pedagogical, social assistance, and serve as one of the markers contributing to severity of the disease.

туберозный склероздетидиагностиканарушения психического развитияTuberous sclerosis complexchildrenimpairments in the mental developmentReferencesБелопольская Л.Н. Психодиагностический комплект методик для детей от 3 до 6 лет; Когитоша. — М.: Когито — Центр. — 2005. [Belopol’skaya L.N. Psihodiagnosticheskij komplekt metodik dlya detej ot 3 do 6 let Kogitosha. M.: Kogito — Centr; 2010 (In Russ.)Белопольская Л.Н. Психодиагностический комплект методик для детей от 3 до 6 лет; Когитоша. — М.: Когито — Центр. — 2005. [Belopol’skaya L.N. Psihodiagnosticheskij komplekt metodik dlya detej ot 3 do 6 let Kogitosha. M.: Kogito — Centr; 2010 (In Russ.)Васильева В.А., Черных Н.А., Цехмистренко Т.А, Шумейко Н.С. Развитие мозга и формирование познавательной деятельности ребенка. Под ред. Д.А. Фарбер, М.М. Безруких. Российская академия образования, Московский психолого-социальный институт. — Издательство Московского психолого-социального института (Москва), МОДЭК (Воро- неж). — 2009:430. [Vasil’eva V.A., CHernyh N.A., Cekhmistrenko T.A, SHumejko N.S. Razvitie mozga i formirovanie poznavatel’noj deyatel’nosti rebenka. Pod red. D.A. Farber, M.M. Bezrukih. Rossijskaya akademiya obrazovaniya, Moskovskij psihologosocial’nyj institut. Izdatel’stvo Moskovskogo psihologo-social’nogo instituta (Moskva), MODEHK (Voronezh); 2009:430 (In Russ.)].Васильева В.А., Черных Н.А., Цехмистренко Т.А, Шумейко Н.С. Развитие мозга и формирование познавательной деятельности ребенка. Под ред. Д.А. Фарбер, М.М. Безруких. Российская академия образования, Московский психолого-социальный институт. — Издательство Московского психолого-социального института (Москва), МОДЭК (Воро- неж). — 2009:430. [Vasil’eva V.A., CHernyh N.A., Cekhmistrenko T.A, SHumejko N.S. Razvitie mozga i formirovanie poznavatel’noj deyatel’nosti rebenka. Pod red. D.A. Farber, M.M. Bezrukih. Rossijskaya akademiya obrazovaniya, Moskovskij psihologosocial’nyj institut. Izdatel’stvo Moskovskogo psihologo-social’nogo instituta (Moskva), MODEHK (Voronezh); 2009:430 (In Russ.)].Дорофеева М.Ю., Белоусова Е.Д. Особенности течения и лечения эпилепсии у детей с туберозным склерозом. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2012; 112(6- 2):27-31. [Dorofeeva MYu, Belousova ED. The course and treatment of epilepsy in children with tuberose sclerosis. Zhurnal nevrologii i psihiatrii im. S.S. Korsakova. 2012;112(6-2):27-31. (In Russ.)].Дорофеева М.Ю., Белоусова Е.Д. Особенности течения и лечения эпилепсии у детей с туберозным склерозом. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2012; 112(6- 2):27-31. [Dorofeeva MYu, Belousova ED. The course and treatment of epilepsy in children with tuberose sclerosis. Zhurnal nevrologii i psihiatrii im. S.S. Korsakova. 2012;112(6-2):27-31. (In Russ.)].Забрамная С.Д., Боровик О.В. Практический материал для проведения психолого-педагогического обследования детей. Пособие для психолого-педагогических комиссий. М.: ВЛАДОС; 2008. [Zabramnaya S.D., Borovik O.V. Prakticheskij material dlya provedeniya psihologopedagogicheskogo obsledovaniya detej. Posobie dlya psihologo-pedagogicheskih komissij. M.: VLADOS; 2018 (In Russ.)].Забрамная С.Д., Боровик О.В. Практический материал для проведения психолого-педагогического обследования детей. Пособие для психолого-педагогических комиссий. М.: ВЛАДОС; 2008. [Zabramnaya S.D., Borovik O.V. Prakticheskij material dlya provedeniya psihologopedagogicheskogo obsledovaniya detej. Posobie dlya psihologo-pedagogicheskih komissij. M.: VLADOS; 2018 (In Russ.)].Семаго Н.Я., Семаго М.М. Диагностический комплект психолога. М.: АПКиППРО; 2007. [Semago N.YA., Semago M.M. Diagnosticheskij komplekt psihologa. M.: APKiPPRO; 2007 (In Russ.)].Семаго Н.Я., Семаго М.М. Диагностический комплект психолога. М.: АПКиППРО; 2007. [Semago N.YA., Semago M.M. Diagnosticheskij komplekt psihologa. M.: APKiPPRO; 2007 (In Russ.)].Сорокова М.Г. Математические методы в психологии: непараметрическая статистика. М.: МГППУ; 2011. [Sorokova M.G. Matematicheskie metody v psihologii: neparametricheskaya statistika. M.: MGPPU; 2011. (In Russ.)].Сорокова М.Г. Математические методы в психологии: непараметрическая статистика. М.: МГППУ; 2011. [Sorokova M.G. Matematicheskie metody v psihologii: neparametricheskaya statistika. M.: MGPPU; 2011. (In Russ.)].Стребелева Е.А., Шматко Н.Д., Разенкова Ю.А. Мишина Г.А., Орлова А.Н. Психолого-педагогическая диагностика развития детей раннего и дошкольного возраста (с приложением). М.: Просвещение; 2018. [Strebeleva E.A., SHmatko N.D., Razenkova YU.A. Mishina G.A., Orlova A.N. Psihologo-pedagogicheskaya diagnostika razvitiya detej rannego i doshkol’nogo vozrasta (s prilozheniem). M.: Prosveshchenie; 2018 (In Russ.)].Стребелева Е.А., Шматко Н.Д., Разенкова Ю.А. Мишина Г.А., Орлова А.Н. Психолого-педагогическая диагностика развития детей раннего и дошкольного возраста (с приложением). М.: Просвещение; 2018. [Strebeleva E.A., SHmatko N.D., Razenkova YU.A. Mishina G.A., Orlova A.N. Psihologo-pedagogicheskaya diagnostika razvitiya detej rannego i doshkol’nogo vozrasta (s prilozheniem). M.: Prosveshchenie; 2018 (In Russ.)].Троицкая Л.А. Динамика психического развития детей с фенилкетонурией под воздействием медико-психологической коррекции [диссертация]. М.: МГУ, Факультет психологии; 1992. [Troickaya L.A. Dinamika psihicheskogo razvitiya detej s fenilketonuriej pod vozdejstviem mediko-psihologicheskoj korrekcii [dissertaciya]. M.: MGU, Fakul’tet psihologii; 1992 (In Russ.)].Троицкая Л.А. Динамика психического развития детей с фенилкетонурией под воздействием медико-психологической коррекции [диссертация]. М.: МГУ, Факультет психологии; 1992. [Troickaya L.A. Dinamika psihicheskogo razvitiya detej s fenilketonuriej pod vozdejstviem mediko-psihologicheskoj korrekcii [dissertaciya]. M.: MGU, Fakul’tet psihologii; 1992 (In Russ.)].Туберозный склероз. Под ред. М.Ю. Дорофеевой. М.: Практическая медицина; 2012. [Tuberoznyj skleroz. Pod red. M.YU. Dorofeevoj. M.: Prakticheskaya medicina; 2012. (In Russ.)].Туберозный склероз. Под ред. М.Ю. Дорофеевой. М.: Практическая медицина; 2012. [Tuberoznyj skleroz. Pod red. M.YU. Dorofeevoj. M.: Prakticheskaya medicina; 2012. (In Russ.)].Шнайдер Н.А. Туберозный склероз: дефиниция, особенности клинического течения. Международный неврологический журнал. 2010;2 (32):5- 13. [SHnajder NA. Tuberous Sclerosis: Definition, Peculiarities of Clinical Course. Mezhdunarodnyj nevrologicheskij zhurnal; 2010; 2(32):5-13 (In Russ.)].Шнайдер Н.А. Туберозный склероз: дефиниция, особенности клинического течения. Международный неврологический журнал. 2010;2 (32):5- 13. [SHnajder NA. Tuberous Sclerosis: Definition, Peculiarities of Clinical Course. Mezhdunarodnyj nevrologicheskij zhurnal; 2010; 2(32):5-13 (In Russ.)].de Vries P.J., Gardiner J., Bolton P.F. Neuropsychological attention deficits in tuberous sclerosis complex (TSC). Am J Med Genet A. 2009; 149A(3):387-395. doi: 10.1002/ajmg.a.32690.de Vries P.J., Gardiner J., Bolton P.F. Neuropsychological attention deficits in tuberous sclerosis complex (TSC). Am J Med Genet A. 2009; 149A(3):387-395. doi: 10.1002/ajmg.a.32690.Joinson C, O’Callaghan FJ, Osborne JP, Martyn C, Harris T, Bolton PF. Learning disability and epilepsy in an epidemiological sample of individuals with tuberous sclerosis complex. Psychological Medicine. 2003; 33(2):335-344.Joinson C, O’Callaghan FJ, Osborne JP, Martyn C, Harris T, Bolton PF. Learning disability and epilepsy in an epidemiological sample of individuals with tuberous sclerosis complex. Psychological Medicine. 2003; 33(2):335-344.Northrup H, Krueger DA. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 Iinternational Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol. 2013; 49(4):243-254. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2013.08.001.Northrup H, Krueger DA. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 Iinternational Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol. 2013; 49(4):243-254. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2013.08.001.O’Callaghan F.J., Harris T., Joinson C., Bolton P., Noakes M., Presdee D., Renowden S., Shiell A., Martyn C.N., Osborne J.P. The relation of infantile spasms, tubers, and intelligence in tuberous sclerosis complex. Arch Dis Child. 2004; 89 (6):530-533.O’Callaghan F.J., Harris T., Joinson C., Bolton P., Noakes M., Presdee D., Renowden S., Shiell A., Martyn C.N., Osborne J.P. The relation of infantile spasms, tubers, and intelligence in tuberous sclerosis complex. Arch Dis Child. 2004; 89 (6):530-533.Ridler K., Suckling J., Higgins N.J., de Vries P.J., Stephenson C.M., Bolton P.F., Bullmore E.T. Neuroanatomical correlates of memory deficits in tuberous sclerosis complex. Cerebral Cortex. 2007; 17(2):261–271.Ridler K., Suckling J., Higgins N.J., de Vries P.J., Stephenson C.M., Bolton P.F., Bullmore E.T. Neuroanatomical correlates of memory deficits in tuberous sclerosis complex. Cerebral Cortex. 2007; 17(2):261–271.Prather P., de Vries P.J. Behavioral and cognitive aspects of tuberous sclerosis complex. J. Child Neurol. 2004; 19(9):666-674.Prather P., de Vries P.J. Behavioral and cognitive aspects of tuberous sclerosis complex. J. Child Neurol. 2004; 19(9):666-674.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.